揭祕神經節細胞瘤 以及相關病理變化

神經節細胞瘤發生於神經節細胞的腫瘤，好發於第三腦室、顳葉和額葉等部位。肉眼觀察體積小，質稍硬。界限清楚，灰紅色，部分病例囊性變、鈣化。神經節細胞分佈不規則。

概述
神經節細胞瘤（ganglion cell tumors）發生於神經節細胞的腫瘤，好發於第三腦室、顳葉和額葉等部位。
病理變化
1，肉眼觀察體積小，質稍硬。界限清楚，灰紅色，部分病例囊性變、鈣化。
2，光鏡下，由成熟的神經節細胞和突起構成，神經節細胞分佈不規則、單核、雙核或多核，見有核仁，胞漿內尼氏小體，瘤組織內混雜有髓鞘和無髓鞘的神經纖維。有一部分病例的瘤組織內有一定數量的膠質細胞，則稱爲神經節細胞膠質瘤，如膠質細胞有異型，則稱間變性神經節細胞膠質瘤。免疫組化瘤組織內膠質細胞GFAP標記陽性，神經節細胞NF、NSE、Syn及CgA標記陽性。電鏡觀察瘤細胞見有顆粒、突觸前小泡和突觸結構。
神經膠質瘤簡稱膠質瘤，是發生於神經外胚層的腫瘤。神經外胚層發生的腫瘤有兩類，一類由間質細胞形成，稱爲膠質瘤；另一類由實質細胞形成，稱神經元腫瘤。由於從病原學與形態學上還不能將這兩類腫瘤完全區別，而起源於間質細胞的膠質瘤又比起源於實質細胞的神經元腫瘤常見得多，所以將神經元腫瘤包括在膠質瘤中，統稱爲膠質瘤。
基本概述
膠質瘤是發生於神經外胚層的腫瘤稱神經外胚層腫瘤或神經上皮腫瘤。腫瘤起源於神經間質細胞，即神經膠質、室管膜、脈絡叢上皮和神經實質細胞，即神經元。大多數腫瘤起源於不同類型的神經膠質，但根據組織發生學來源及生物學特徵類似，對發生於神經外胚層的各種複查腫瘤病，一般都稱爲神經膠質瘤。

神經節細胞瘤發生於神經節細胞的腫瘤，好發於第三腦室、顳葉和額葉等部位。肉眼觀察體積小，質稍硬。界限清楚，灰紅色，部分病例囊性變、鈣化。神經節細胞分佈不規則。

膠質瘤以男性較多見，特別在多形性膠質母細胞瘤、髓母細胞瘤，男性明顯多於女性。各型膠質母細胞瘤多見於中年，室管膜瘤多見於兒童及青年，髓母細胞瘤幾乎都發生在兒童。膠質瘤的部位與年齡也有一定關係，如大腦星形細胞瘤和膠質母細胞瘤多見於成人，小腦膠質瘤（星形細胞瘤、髓母細胞瘤、室管膜瘤）多見於兒童。
膠質瘤大多緩慢發病，自出現症狀至就診時間一般爲數週至數月，少數可達數年。惡性程度高的和後顱窩腫瘤病史較短，較良性的或位於靜區的腫瘤病史較長。腫瘤若有出血或囊變，症狀會突然加重，甚至有類似腦血管病的發病過程。膠質瘤的臨牀症狀可分兩方面，一是顱內壓增高症狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、複視、精神症狀等；另一是腫瘤壓迫、浸潤、破壞腦組織所產生的局竈症狀，早期可表現爲刺激症狀如侷限性癲癇，後期表現爲神經功能缺失症狀如癱瘓。
膠質瘤的診斷，根據其生物學特徵、年齡、性別、好發部位及臨牀過程進行分析，在病史及體徵基礎上，採用電生理、超聲波、放射性核素、放射學及核磁共振等輔助檢查，定位正確率幾乎是100%，定性診斷正確率可在90%以上。
腦膠質瘤死亡率高編輯
據介紹，腦膠質瘤是起源於腦部神經膠質細胞，是最常見的顱內腫瘤，約佔所有顱內腫瘤的45%左右。在兒童惡性腫瘤中排第二位，近30年來，原發性惡性腦腫瘤發生率逐年遞增，年增長率約爲1.2%,中老年人羣尤爲明顯。據文獻報道，中國腦膠質瘤年發病率爲3-6人/10萬人，年死亡人數達3萬人。
膠質瘤在發生之初，通常沒有典型的症狀。隨着腫瘤的不斷增大，會表現出如下症狀：一是顱內壓增高和其他一般症狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、複視、癲癇發作和精神症狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產生的局部症狀，局部症狀依腫瘤生長位置不同而異。
膠質瘤系浸潤性生長物，它和正常腦組織沒有明顯界限，難以完全切除，對放療化療不甚敏感，非常容易復發，生長在大腦等重要部位的良、惡性腫瘤，手術難以切除或根本不能手術。化學藥物和一般抗腫瘤的中藥，因血腦屏障等因素的影響，療效也不理想，因此腦膠質瘤至今仍是全身腫瘤中預後最差的腫瘤之一。

神經節細胞瘤發生於神經節細胞的腫瘤，好發於第三腦室、顳葉和額葉等部位。肉眼觀察體積小，質稍硬。界限清楚，灰紅色，部分病例囊性變、鈣化。神經節細胞分佈不規則。

臨牀表現
神經膠質瘤的病程依其病理類型和所在部位長短不一，自出現症狀至就診時間一般多爲數週至數月，少數可達數年。惡性程度高的和後顱窩腫瘤病史多較短，較良性的腫瘤或位於所謂靜區的腫瘤病史多較長。腫瘤如有出血或囊腫形成、症狀發展進程可加快，有的甚至可類似腦血管病的發展過程。
症狀主要有兩方面的表現。一是顱內壓增高和其他一般症狀，如頭痛、嘔吐、視力減退、複視、癲癇發作和精神症狀等。另一是腦組織受腫瘤的壓迫、浸潤、破壞所產生的局部症狀，造成神經功能缺失。
頭痛大多由於顱內壓增高所致，腫瘤增長顱內壓逐漸增高，壓迫、牽扯顱內疼痛敏感結構如血管、硬膜和某些顱神經而產生頭痛。大多爲跳痛、脹痛，部位多在額顳部或枕部，一側大腦半球淺在的腫瘤，頭痛可主要在患側、頭痛開始爲間歇性，多發生於清晨、隨着腫瘤的發展，頭痛逐漸加重，持續時間延長。
嘔吐系由於延髓嘔吐中樞或迷走神經受刺激所致，可先無噁心，是噴射性。在兒童可由於顱縫分離頭痛不顯著，且因後顱窩腫瘤多見，故嘔吐較突出。
顱內壓增高可產生視乳頭水腫，且久致視神經繼發萎縮，視力下降。腫瘤壓迫視神經者產生原發性視神經萎縮，亦致視力下降。外展神經易受壓擠牽扯，常致麻痹，產生複視。
一部分腫瘤病人有癲癇症狀，並可爲早期症狀。癲癇始於成年後者一般爲症狀性，大多爲腦瘤所致。藥物不易控制或發作性質有改變者，都應考慮有腦瘤存在。腫瘤鄰近皮層者易發生癲癇，深在者則少見。侷限性癲癇有定位意義。
有些腫瘤特別是位於額葉者可逐漸出現精神症狀，如性格改變、淡漠、言語及活動減少，注意力不集中，記憶力減退，對事物不關心，不知整潔等。
局部症狀則依腫瘤所在部位產生相應的症狀，進行性加重。特別是惡性膠質瘤，生長較快，對腦組織浸潤破壞，周圍腦水腫亦顯著，局部症狀較明顯，發展亦快。在腦室內腫瘤或位於靜區的腫瘤早期可無局部症狀。而在腦幹等重要功能部位的腫瘤早期即出現局部症狀，經過相當長時間纔出現顱內壓增高症狀。某些發展較慢的腫瘤，由於代償作用，亦常至晚期纔出現顱內壓增高症狀。